Глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназа (G6PDH)

Глюкоз 6 фосфат дегидрогеназын (G6PD) дутагдал нь бие махбодь тодорхой хоол хүнс, эм, халдвар, стресст өртөх үед цусны улаан эс задрах (цус задрах) удамшлын эмгэг юм.Энэ нь хүн байхгүй эсвэл глюкоз-6-фосфат дегидрогеназа ферментийн түвшин бага байх үед тохиолддог.Энэ фермент цусны улаан эсийг зөв ажиллуулахад тусалдаг.Цус задралын үед хар шээс, ядрах, цайрах, зүрхний цохилт түргэсэх, амьсгал давчдах, арьс шарлах (шарлалт) зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно.G6PD-ийн дутагдал нь X-тэй холбоотой рецессив хэлбэрээр удамшдаг бөгөөд шинж тэмдгүүд нь эрэгтэйчүүдэд (ялангуяа Африк гаралтай Америкчууд болон Африк, Ази, Газар дундын тэнгисийн зарим хэсэг) илүү түгээмэл байдаг.Энэ нь G6PD генийн генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй.

Глюкоз-6-Фоффатдегидрогеназа (G-6-PDH) нь ижил молекул жинтэй хоёр дэд нэгжээс бүрдэнэ. Мономерын амин хүчлийн дарааллыг нийтэлсэн. G-6-PDH нь никотинамид аденины динуклеотид болон эдийн пиридины шинжилгээнд ашиглагдаж байна. нуклеотидууд.G-6-PDH-ийг мочевин денатуратжуулсан уусмалаас дахин идэвхжүүлж болно.

Глюкоз 6-фосфатын дегидрогеназа нь пентоз фосфатын замын эхний үе шатанд зохицуулагч гол фермент юм.G-6-P-DH нь NADP-ийн дэргэд глюкоз-6-фосфатыг исэлдүүлдэг.⁺ 6-фосфоглюконатыг гаргана.Полиакриламидын гель электрофорез, үйл ажиллагааны будалт, мөөгөнцрийн эсрэг G-6-PDH эсрэгбиеийн дархлаажуулалтын судалгаагаар G-6-PDH нь гликопротейн болохыг харуулсан.